Enfermedad de Mondor
en un jugador de billar

Introducción

La enfermedad de Mondor (EM) se caracteriza por la aparición de un cordón palpable y visible, que asienta preferentemente sobre las regiones toracoabdominal y genitourinaria. Es fácilmente diagnosticable por inspección y palpación. El cordón corresponde a la trombosis parcial y la subsecuente fibrosis de una vena superficial. Cuando se asocia con dolor sobre la región torácica anterosuperior puede ser causa de angustia en el paciente y en el médico porque obliga a descartar angina, infarto de miocardio o tromboembolismo pulmonar¹.

La descripción original, efectuada por Henri Mondor en 1839, fue sobre la induración de una vena mamaria superficial. Posteriormente, se han identificado cuadros similares en la región axilar y en el pene, asociadas con frecuencia al postoperatorio de una resección quirúrgica mamaria, con o sin linfadenectomía, o con dolor púbico tras la práctica de una actividad sexual intensa². Se desconoce la incidencia real, bien sea porque está infradiagnosticada o porque suele evolucionar favorablemente en un tiempo relativamente breve, a veces con resolución espontánea. Una serie sobre clínica de patología mamaria informó de una incidencia de 0,07 a 0,96%, con localización en la pared torácica³. En las series de casos analizadas, la etiología más frecuente es la idiopática (45%), seguida de cerca por las de origen traumático (22%) y iatrogénico (20%)².

Una vez diagnosticada la enfermedad, si las causas traumáticas o iatrogénicas no están claras, deberían excluirse alteraciones sistémicas como enfermedades de la coagulación: deficiencia de proteína S, proteína C, antitrombina III o mutación del factor V Leyden; alteraciones de la viscosidad: síndromes mieloproliferativos y disproteinemias: vasculitis, enfermedad de Buerger, tromboflebitis migratoria, panarteritis nodosa o arteritis de células gigantes; por último, deben descartarse neoplasias ocultas.

La mejor prueba exploratoria inicial es la ultrasonografía. En los casos idiopáticos, que son los más frecuentes, no existe una guía clara de tratamiento; aunque la clínica suele resol­verse espontáneamente en un término de 4 a 8 semanas, según lo referido en la literatura².

Caso clínico

Se trata de paciente varón de 53 años, caucásico, no fumador, jugador de billar habitual, acudió a consulta por la aparición, dos semanas antes, de una cuerda indolora subcutánea, palpable que, desde el hueco axilar izquierdo se extendía por la cara interna del brazo ipsilateral (Figura 1). La lesión apareció a las 48 horas de una competición de billar de tres días, en la que jugó unas doce horas diarias. La posición de juego habitual obliga al brazo izquierdo a extenderse sobre la mesa y apoyar el peso del cuerpo parcialmente sobre este. No refería dolor en la lesión ni cambios de color, temperatura o edema de la extremidad. No tenía antecedentes similares ni tampoco de fenómenos trombóticos en otras localizaciones.

En la exploración, el brazo presentaba coloración y turgencia de la piel normales, sin edema; observándose una lesión en forma de cuerda fibrosa visible y palpable que emergía del hueco axilar y se prolongaba sobre la cara interna del brazo al colocarlo en extensión.

Se practicó un eco-Doppler venoso de la extremidad afectada que mostró trombosis de una vena superficial de la axila, con ausencia total de flujo en modo Doppler. La vena trombosada no aparecía distendida, pero no compresible. En la analítica practicada, el D‑dímero era de 626 ng/ml (ligeramente elevado). Otras determina­ciones: proteína C reactiva (CRP) 3 mg/l, factor V de Leyden 101,3%, proteína C 160% y proteína S 128% fueron normales; así como los valores del hemograma.

Se inició un tratamiento empírico con Rivaroxabán 20 al día, indometacina 25 mg cada 12 horas y colchicina 1 mg cada 12 horas durante dos semanas; transcurridas estas sin observar mejoría se consideró oportuno no continuar con el tratamiento.

Discusión

La identificación de una trombosis venosa superficial (TVS) plantea el dilema de determinar su causa y sus potenciales consecuencias y/o complicaciones. En los miembros superiores suele tener una causa identificable (trauma por canulación de una vía venosa o secuela postqui­rúrgica); aunque en ocasiones no es tan evidente. Las complicaciones como el embolismo pulmonar masivo desde una vena braquial superficial son extremadamente raras⁴.

Las alteraciones de la coagulación, la inmovilización prolongada y el traumatismo en la pared vascular (daño endotelial) son factores de riesgo que comparten la TVS y la trombosis venosa profunda (TVP). La TVS ha sido considerada una situación clínica benigna y de bajo riesgo; aunque recientemente la percepción está cambiando, en especial cuando se produce en las venas de los miembros inferiores, pues se ha observado que existe un incremento del riesgo de TVP y pulmonares (5,4% respecto a la población general). La migración de un trombo que sobrepasa las uniones safenofemoral o safenopoplítea, o que alcanza el sistema venoso profundo desde una vena perforante podrían ser la causa de una posible TVP^5,6.

Los pacientes con TVS suelen mostrar signos inflamatorios como eritema, calor y dolor en el trayecto de la vena afectada, que puede aparecer como una cuerda palpable. La presencia concomitante de edema en la misma extremidad obliga a descartar una TVP, lo que requiere practicar un eco‑Doppler^6,7.

El estudio de Decousus et al mostró que un 23,5% de las TVP en pacientes que presentaron TVS de los miembros inferiores al inicio del estudio; el 50% no eran contiguas a la TVS; es más, en un 17% afectaban a la extremidad contralateral⁶. A los tres meses de seguimiento de los pacientes que no presentaron TVP y/o embolia pulmonar al inicio, hasta un 10% presentaron complicaciones tromboembólicas posteriormente. Un metaanálisis reciente, que incluyó 10.000 pacientes con TVS, estudió los factores predictivos de propagación de la TVS hacia TVP o embolismo pulmonar e identificó la edad elevada, sexo varón, antecedentes de trombosis venosa previa, ausencia de venas varicosas, enfermedad cardiorrespiratoria, trombofilia y cáncer como los factores predictivos con mayor frecuencia de presentación: no obstante, también se informó que el nivel de evidencia de los estudios seleccionados era bajo o muy bajo y con sesgo alto a moderado⁷.

Trousseau describió en la década de 1860 la asociación entre tromboflebitis superficial recurrente y neoplasia oculta. Las flebitis eran migratorias y podían afectar lugares infrecuentes como el brazo o el tórax. La incidencia de neoplasia podría ser del 10% en el primer año tras una TVP espontánea o embolismo pulmonar^8,9.

En la TVS no recurrente la relación es mucho menos clara. Un estudio holandés de casos y controles sobre 277 tromboflebitis superficiales espontáneas no halló mayor incidencia de cáncer tras dos años de observación en los casos respecto a los controles; siendo la incidencia de cáncer del 2%; la recidiva de flebitis espontánea a los dos años se produjo en el 7% de los pacientes, sin que se observara en ellos mayor incidencia de cáncer en el periodo de observación. Los autores reconocieron que el tamaño de la muestra y el periodo de observación podrían ser insuficientes dada la baja incidencia esperada¹⁰. Con anterio­ridad, en un estudio de 61 casos sobre EM asociada a neoplasias, se informó de una inci­dencia del 2,7% de cáncer de mama, con recomendación de realizar examen mamográfico, aunque la exploración física fuera normal y no se encontraran causas predisponentes¹¹.

En cuanto al tratamiento de la EM no existe un consenso claro, aunque la mayoría de autores coinciden en dar un tratamiento sintomático con antiinflamatorios o anticoagulantes para las trombosis de bajo riesgo¹². En cambio, las TVS de alto riesgo, definidas como las que ocurren en extremidades inferiores con un mínimo de 5 cm de longitud, las proximales a la rodilla, o a menos de 10 cm de la unión safeno-femoral, las que afectan a la vena safena mayor, o las que presentan síntomas severos o antecedes de neoplasia o cirugía, serían tributarias de tratarse con heparina de bajo peso molecular¹³. El estudio SURPRISE mostró, que el uso de rivaroxabán 15 mg al día durante 45 días, no es inferior respecto a fondaparinux¹⁴. En ambos la acción antitrombótica se debe a la inhibición del Factor X activado.

Otro estudio, empleó rivaroxabán 10 mg durante 6 semanas en pacientes con tromboflebitis superficial superior a 5 cm de longitud, con alguno de los siguientes factores de riesgo: afectación proximal a la rodilla, síntomas severos, afectación de la safena, historia de TVP, o cirugía reciente en pacientes sin cáncer. Los pacientes con TVS inferior a 5 cm de largo o ausencia de factores de riesgo se manejaron con antinflamatorios. Los resultados fueron similares a los del estudio SURPRISE¹⁵. Por último, otro estudio que comparaba la eficacia de rivaroxabán 10 mg al día durante 45 días con placebo, en pacientes con TVS de miembro inferior de 5 cm o más, tuvo que suspender prematuramente al observarse una reducción del 9% de riesgo de trombosis en el grupo placebo¹⁶.

Conclusiones

La EM es una entidad rara que se presenta en el torso (área mamaria o axilar) o en el pene, manifestándose como trombosis parcial y fibrosis de una vena superficial, habitualmente después de un traumatismo accidental o quirúrgico identificable en la historia clínica. Cuando la causa no está clara, puede formar parte de una enfermedad sistémica, vasculítica, trombótica o neoplásica, aunque estas asociaciones son infrecuentes. Si la TVS afecta a un miembro inferior, los riesgos de TVP son significativos.

El tratamiento habitual de la EM es conservador, con antiinflamatorios, aunque se ha descrito el uso de anticoagulantes, manipulaciones (tracciones) y cirugía en algunos casos.

Declaración

Los autores declaran no tener ningún tipo de conflicto de interés.

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